ويلسون

 مقدمه :

بيماري ويلسون يکي از انواع بيماريهاي ارثي کبد است که دراثر تجمع مس در سلولهاي کبدي ايجاد مي شود . سن بروز اين بيماري بعد از 5 سالگي است و قبل از اين سن بندرت بروز مي کند . عامل ايجاد اين بيماري در واقع  اشکال در سوخت وساز عنصر مس در بدن مي باشد که موجب افزايش رسوب آن در کبد  مي شود .

 علائم بيماري کبدي ويلسون :

 علائم ايجاد اين بيماري در ارگانهاي مختلف بدن متفاوت است . علامت عمده آن مربوط به ضايعات کبدي مي باشد

1- ضايعات کبدي : تجمع مس در  کبد منجر به اختلال عملکرد کبد مي شود که ممکن  است کاملا" بدون علامت بوده و يا علائم شديدي همچون هپاتيت حاد به صورت زردي ، بي اشتهايي و...را ايجاد کند و در نهايت مي تواند منجر به از کار افتادگي کامل عملکرد کبد و ايجاد سيروز شود .

2- ضايعات مغزي : رسوب مس در سلولهاي مغزي عمدتا" در بخشي از مغز تحت عنوان سلولهاي قاعده اي مغز صورت مي گيرد در نتيجه اختلالات حرکتي و علائمي مشابه علائم بيماري پارکينسون از قبيل لرزش دست، زمختي حرکات، ايجاد مي شود . البته علائم عصبي بيماري ويلسون به هر صورتي ممکن است بروز کند و اين موضوع به  ناحيه اي از مغز که در گير شده است بستگي دارد .

 3- ضايعات چشمي : رسوب مس در بخشي از قرنيه سبب ايجاد يک حلقه رنگي مي شود که با دستگاه مخصوص چشم  پزشکي قابل مشاهده است .

4- ضايعات کليوي : رسوب مس در کليه منجر به اختلال عملکرد کليه بخصوص کاهش قدرت تغليظ ادرار و غيره مي شود .

 5- ضايعات خوني : به صورت کم خوني ناشي از تخريب سلولهاي خوني بروز مي نمايد .

تشخيص : تشخيص بيماري از طريق سنجش سطح پروتئيني به نام سرولوپلاسمين در خون است که ميزان آن در خون افراد مبتلا کاهش مي يابد.

همچنين سنجش مس در ادرار 24 ساعته و سنجش مس خون نيز کمک کننده است. تشخيص قطعي با نمونه برداري از کبد صورت مي گيرد. بررسي چشم با دستگاه مخصوص چشم پزشکي و مشاهده حلقه رنگي در تاييد تشخيص مفيد واقع مي شود.

 درمان : درمان قطعي وجود ندارد ولي بوسيله بعضي از داروها ازقبيل پني سيلامين و ترينتن  مي توان  با افزايش دفع مس از پيشرفت بيماري و رسوب مس در ارگانهاي  مختلف جلوگيري کرد .مصرف غذاهاي حاوي روي نيز در کاهش  جذب مس از روده مي تواند موثر باشد . بيمار بايستي رژيم غذايي خاصي  را رعايت کند  به طوريکه غذاهاي  حاوي مس مانند گوشت قرمز ، آجيل و ميوه هاي مغز دارو غذاهاي دريايي مانند ميگو مصرف نکند افراد خانواده فرد مبتلا حتي اگر بدون علامت باشند بايستي از لحاظ وجود بيماري غربالگري  شوند و اگر ويلسون در آنها تشخيص داده شود بايستي مشابه فرد مبتلا  تحت درمان قرار گيرند. درصورت از کار افتادن کبد و ايجاد سيروز پيوند کبد بايستي انجام شود.